Láz szisztémás kötőszöveti betegségekben, Navigációs menü

Immunológiai tolerancia[ szerkesztés ] A limfociták keletkezése és érése közben mindig képződnek olyan sejtek ún.

A szervezetnek szüksége van tehát olyan mechanizmusokra, melyek megakadályozzák, hogy immunreakció induljon be az autoantigének ellen. Az immunrendszer különböző kontrollmechanizmusokkal biztosítja az immunológiai toleranciát.

Autoimmun betegség – Wikipédia

Centrális toleranciának nevezik azt a mechanizmust, amikor a sejtek érése során bizonyos autoantigéneket felismerő limfociták elpusztulnak. Ez a kontrollmechanizmus a primér immunszervekben történik, ez a B-sejtek esetén a csontvelőa T-sejteknél pedig a tímusz.

A csecsemőmirigyben az érésben lévő T-sejtek a szervezet legkülönbözőbb antigénjeivel is találkoznak, és azok a sejtek, melyek a saját struktúrát közepes erősséggel kötő T-sejt receptorral rendelkeznek, apoptózissal elpusztulnak klonális deléció. Ezeket az elszabadult autoreaktív limfocitákat normális esetben a perifériás tolerancia mechanizmusai teszik hatástalanná. A perifériás toleranciának három különböző fajtája van. Az autoreaktív limfociták folyamatosan aktívak, hiszen az autoantigének folyamatosan jelen vannak és nem eliminálódnak, mint fertőzés során a külső antigének.

Betegtájékoztató: Információk a felhasználó számára Dolowill Rapid Forte mg filmtabletta ibuprofén-lizin Mielőtt elkezdi alkalmazni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbi betegtájékoztatót, mert az Ön számára fontos információkat tartalmaz. Ezt a gyógyszert mindig pontosan a betegtájékoztatóban leírtaknak, vagy az Ön kezelőorvosa vagy gyógyszerésze által elmondottaknak megfelelően szedje. Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége lehet. További információkért vagy tanácsért forduljon gyógyszerészéhez.

Az állandó stimuláció következtében a sejtek nagy mennyiségben Fas-ligandokat termelnek, melyek a Fas receptorokhoz kötve az immunsejt pusztulását apoptózis okozzák. Klonális anergia. Az antigént megkötő és azt az MHC-molekulán keresztül prezentáló limfocita stimuláló anyagokat szabadít fel és ezáltal továbbra is aktív marad; képes újabb antigének megkötésére és elpusztítására.

Ezzel szemben az autoantigént megkötő limfocita nem szabadít fel stimuláló anyagokat és ezért inaktiválódik, nem képes további autoantigéneket elpusztítani. Ezt az inaktivált állapotot nevezik anergiának.

Domináns szuppresszió. Enyhe autoantigén kontaktus során a thymusban ún. Ezek a regulátoros T-limfociták működésük során ILet és TGF-β-t termelnek és szabadítanak fel, melyek a T-sejtproliferációt gátolják.

1. Módosítva:
2. A csípőízület harmadik fokú artrózisa
3. Milyen tünetekkel járnak az autoimmun betegségek?
4. Az ujjak görbületét is okozhatja az autoimmun betegség Immunközpont.
5. Autoimmun betegségek: kisszótár - EgészségKalauz

A B-limfociták hasonló toleranciára képesek. A perifériás tolerancia mechanizmusainak károsodása autoimmunitás kialakulásához vezethet. Autoimmunitás[ szerkesztés ] Autoimmunitásról beszélnek, ha az immunrendszer saját struktúrával reagál. Ez önmagában nem feltétlenül jelent támadó, szövetkárosodást vagy funkcionális eltérést okozó reakciót. Megkülönböztetünk normál, élettani autoimmunitást hívják természetes autoimmunitásnak is[7] illetve kóros autoimmunitást, mely a különböző betegségekre jellemző.

Ahhoz, hogy egy betegséget autoimmun kórképként definiálhassanak, több kritériumnak is láz szisztémás kötőszöveti betegségekben kell tennie: [8] Direkt bizonyíték, miszerint a kórkép kiváltható a betegből származó antitestek vagy T-sejtek átvitelével Indirekt bizonyíték a kórkép autoimmun jellegére reprodukálható állatkísérletek útján Közvetett bizonyítékok a klinikai kép alapján Kialakulásának okai[ szerkesztés ] Az autoimmun betegségek kialakulásának okai igen komplexek, teljességében ma sem ismertek.

A helyzetet tovább bonyolítja, hogy az okok az egyes betegségek esetében is változhatnak. Az eddigi kutatások alapján úgy tűnik, hogy bizonyos környezeti faktorok pl.

Mivel a kiváltó faktor és a betegség klinikai megjelenése között hosszabb idő telhet el, gyakorlatilag lehetetlen utólag személyre szabottan megállapítani, hogy mi volt a pontos kiváltó ok. A kérdést nehezíti, hogy a betegségekre jellemző számos immunológiai eltérésről nehéz megmondani, miként járulnak hozzá a betegség megjelenéséhez.

Jó példa erre a DNS elleni kóros autoantitestek jelenléte SLE-ben, ahol több láz szisztémás kötőszöveti betegségekben szerint lehetséges, hogy ezek az autoantitestek csak másodlagos következményei a betegségnek. Lehetségesnek tartják, hogy a betegekben láz szisztémás kötőszöveti betegségekben működő apoptózis során a sejtekből DNS szabadul ki, és ez szekunder módon váltja ízületi fájdalmak hideg után az antitesttermelést.

Az ún. Részben ezzel magyarázzák, hogy egyes fertőzések autoimmun betegséget válthatnak ki.

Főoldal » Betegségek » Sérülések és mozgásszervi betegségek » Ízületi és kötőszöveti betegségek SLE, fibromyalgia, RA » SLE systhemás lupus erythematosus A szisztémás lupusz eritematózus systemás lupus erythematosus, továbbiakban lupusz autoimmun betegség, melynek fő jellemzője az ízületek, inak és egyéb kötőszövetek, valamint egyes szervek időszakos, krónikus gyulladása. A gyulladás különböző szöveteket és szerveket támad meg, és az enyhe fokozattól a súlyos, rokkantságot okozó változatig terjed. A diagnózis felállítása időnként nehéz, mivel a lupus tünetei rendkívül változatosak, gyakran más betegségre hasonlítanak.

Emellett fontos immunológiai kiváltó tényezők lehetnek olyan mechanizmusok, melyek az autoantigének természetétől vagy azok felismerésétől függenek. Az immunválasz szabályozásában és az immunológiai tolerancia fenntartásában részt vevő ún. Kevés kivételtől eltekintve minden autoimmun betegség egy bizonyos HLA human leukocyte antigen -specifitáshoz kötött.

Jó példa az AIRE angolul : Autoimmune regulatormely normálisan a tímusz hámsejtekben található fehérje. Transzkripciós faktorként az a szerepe, hogy az antigén prezentálást végző hámsejtek ne láz szisztémás kötőszöveti betegségekben a saját antigénjeiket mutassák be az érő T-sejt előalakoknak, hanem a teljes genomból random módon expresszáljanak fehérjéket, biztosítva ezzel, hogy a perifériára kikerülő T-limfociták között ne legyen olyan sejt, ami a szervezet saját antigénjével reagálna.

Előfordul, hogy a kórokozót éppen hatástalanító immunsejt különböző ko-stimuláló vegyületeket szabadít fel, melyek a T-sejteket aktiválják, ezen belül az autoreaktív T-sejteket is és ezzel az anergia folyamatát gátolják.

Ennek hatására a külső kórokozó elleni immunreakció egyidejűleg a saját fehérje ellen is irányul és autoimmunreakciót hoz létre következményes szövetpusztulással. Egyes streptococcus fertőzések immunreakciót generálhatnak a vese, az ízületi kötőszövetek és a mindenekelőtt a szív ellen, 2-es típusú túlérzékenységi reakciót reumás láz okozva.

Tartalomjegyzék

Virális fertőzések hasonló keresztreakciókat okozhatnak például a sclerosis multiplex és az 1-es típusú diabetes mellitus Coxsackie-vírus kialakulása során is. Egyes mikroorganizmusok, illetve produktumaik endotoxinok, például LPS szuperantigénként viselkedhetnek, azaz az immunrendszer aktiválása után antigén-független immunválaszt válthatnak ki.

Ennek során nagy számú immunsejt aktiválódik, köztük autoreaktív T-sejtekkel, melyek a klonális anergia során nem eliminálódnak.

Ezek az autoreaktív T-sejtek láz szisztémás kötőszöveti betegségekben váltanak ki. Ilyen folyamatok játszhatnak szerepet a rheumatoid arthritis és feltételezhetően az 1-es típusú diabetes mellitus kiváltásában.

Környezeti faktorok[ szerkesztés ] Környezeti faktorokra kevésbé jellemző, hogy láz szisztémás kötőszöveti betegségekben betegségre való hajlamot növelik, inkább a betegség kitörésében játszanak szerepet. Kémiai anyagok, illetve gyógyszerek szerepet játszhatnak autoimmun betegségek kitörésében például gyógyszer-indukálta lupus erythematosus. Ilyen esetben a kiváltó kémiai anyag elvonása a tüneteket megszünteti. Emellett peszticidek és különböző mérgek is okozhatnak autoimmun betegségeket.

A nem szerepe[ szerkesztés ] Az autoimmun betegségek kialakulásában a nem fontos szerepet játszik. A legtöbb autoimmun betegség inkább a nőkre jellemző, [19] habár ez alól vannak kivételek pl. A nő:férfi láz szisztémás kötőszöveti betegségekben a gyakoribb kórképek közül SLE-ben, Sjögren-szindrómában és autoimmun pajzsmirigy betegségekbenmíg láz szisztémás kötőszöveti betegségekben arthritisben és sclerosis multiplexben Autoimmun betegségek[ szerkesztés ] 1-es típusú diabetes mellitus — a hasnyálmirigy bétasejtjei elleni autoimmun reakció eredménye, melyek során az inzulint termelő bétasejtek elpusztulnak.

Akut disszeminált encephalomyelitis ADEM — általában virális infekció vagy oltás után jelentkező encephalitismelyet autoimmun reakció okoz. Addison-kór — gyakran a mellékvesekéreg autoimmun eredetű pusztulása okozza. Miután felfedezték, hogy a betegség lényegében Bvitamin-hiányra, illetve felszívódási zavarra vezethető vissza, a betegséget ma már nem mondhatjuk "vészes"-nek.

Aplasztikus anémia gyakran a csontvelő elleni autoimmun reakció következtében alakul ki. Kezelés nélkül látásveszteséget okozhat.

Az ujjak görbületét is okozhatja az autoimmun betegség

Autoimmun haemolyticus anemia — autoimmun betegség, melyet a vörösvértestek elleni IgM támadás jellemez. Autoimmunhepatitis — autoimmun betegség, amelyben az immunrendszer a májat támadja meg. Coeliákia — a vékonybél krónikus gyulladásával járó betegség, melyet az étkezéssel bevitt gabonafehérje, a glutén idéz elő. Goodpasture-szindróma — egy ritka autoimmun betegség, melyet tüdővérzés és egyre súlyosbodó veseelégtelenség jellemez.

Az autoimmun reakció egy autoantigén ellen irányul, amely mindkét szervben megtalálható. Graves-Basedow kór - autoimmun eredetű pajzsmirigy túlműködés, mely gyakran erős szem tünetekkel jár. Guillain-Barré szindróma GBS — a környéki idegrendszer immun-mediált demielinizációs megbetegedése, mely a perifériás idegsejtek károsodását okozza.

Hashimoto-thyreoiditis — egy autoimmunthyreopathiaa hypothireosis egyik leggyakoribb oka, melynek során az immunrendszer egyes a pajzsmirigysejtekben található fehérjék ellen például tireoperoxidáz, illetve tireoglobulin antitesteket termelnek. Krónikus gyulladás alakul ki, láz szisztémás kötőszöveti betegségekben következtében pajzsmirigy idővel elpusztul.

A vérlemezkék száma csökken. Morbus Basedow — egy autoimmunthyreopathiaa hyperthireosis leggyakoribb oka, melyet a pajzsmirigysejteken az ízületekbe injektált gél TSH receptorok elleni antitest termelése jellemez következményes pajzsmirigy-hormon túltermeléssel. Morbus Crohn — egy, az egész tápcsatornát, de főként a vékony- és vastagbelet érintő autoimmun betegség, mely a tápcsatorna gyulladásával, hasi fájdalommal és hasmenéssel jár.

Myasthenia gravis — a motoros véglemez acetilkolinreceptorai ellen termelődő antitest okozza. Tünetei: fluktuáló izomgyengeség, kimerültség.

Lupusz eritematózus (szisztémás)

Neuritis opticus — a látóideg autoimmun eredetű gyulladása, mely a látás részleges vagy teljes elvesztésével járhat. Opsoclonus-myoclonus szindróma OMS — egy neurológiai betegség, melyet az idegrendszer elleni autoimmun támadás okoz.

Főoldal » Betegségek » Sérülések és mozgásszervi betegségek » Ízületi és kötőszöveti betegségek SLE, fibromyalgia, RA » Lupusz eritematózus szisztémás A szisztémás lupusz eritematózus systemás lupus erythematosus, továbbiakban lupusz autoimmun betegség, melynek fő jellemzője az ízületek, inak és egyéb kötőszövetek, valamint egyes szervek időszakos gyulladása. Némelyik szívgyógyszer hidralazin, prokainamid, béta-blokkolók szintén okozhat lupuszhoz hasonló tüneteket, ezek azonban elmúlnak, ahogy a beteg a gyógyszer szedését abbahagyja.

A tünetek: opsoclonusmyoclonusataxiaintenciós tremordysphasiadysarthriamutizmushypotonialetargia, ingerlékenység. Mintegy az esetek felében neuroblastomával összefüggésben jelentkezik. Pemphigus vulgaris — egy ritka, krónikus hólyagos autoimmun bőrbetegség. Primer biliáris cirrhosis PBC — egy autoimmun betegség, mely a májbeli epeutak epithelialis hámsejtjeit támadja meg. Valószínű, hogy a betegséget anti-mitokondriális antitestek AMA okozzák, mely a mitokondriumokban található piruvát-dehidrogenáz complex PDC ellen hat.

Reiter-szindróma — bakteriális enteritist vagy urethritist követő steril ízületi gyulladás, conjunctivitis és urethritis tünetegyüttese, amelyhez egyéb szervek érintettsége is társulhat bőr- és nyálkahártyatünetek, szívelváltozások. Rheumatoid arthritis — az ízületek kötőszövete, valamint az inak ellen termelt autoantitestek okozzák. Sjögren-szindróma — krónikus kórkép, melynek jellegzetessége a külső elválasztású mirigyek elsősorban a nyál és könnymirigyek autoimmun gyulladása.

A folyamat következtében láz szisztémás kötőszöveti betegségekben szem, a szájnyálkahártya, valamint az egyéb bőr- és nyálkahártyafelszínek fokozatosan kiszáradnak sicca szindróma.

Autoimmun betegségek: kisszótár

Sclerosis multiplex — a központi idegrendszer immun-mediált demielinizációs megbetegedése, mely az idegsejtek funkciójának csökkenésével jár. Spondylitis ankylopoetica vagy Bechterew-kór — egy krónikus, fájdalmas, progresszív ízületi gyulladás, mely a csigolyák gyulladásával, majd annak lezárultával a csigolya ízületeinek elcsontosodásával jár.

A betegségnek rengeteg megjelenési formája van, leggyakrabban fiatal nőkön jelentkezik nem deformáló ízületi gyulladás, láz hőemelkedésfehérvérsejtszám csökkenés, bőrtünetek, vizelet eltérés formájában. Tünetei: szédülés, syncope, látászavarok, hiányzó pulzus, vérnyomáskülönbség a végtagokon. Vitiligo — spontánul megjelenő pigmenthiányos fehér foltok a bőrön. A pigmenthiányos területen nincsenek melanociták.

A betegséget melanocita-ellenes antitestek okozhatják.

Wegener granulomatosis — egy érgyulladás, amely a tüdők, a vesék és más szervek ereit támadja meg. Lichen ruber planus Feltételezett autoimmun betegségek[ szerkesztés ] Alopecia universalis során a fehérvérsejtek elpusztítják a szőrzetet és teljes szőrtelenséget okoznak. Ilyen betegsége van Duncan Goodhew brit úszónak is. Behçet-szindróma — krónikus gyulladásos betegség, mely kiújuló, fájdalmas szájsebeket, bőrhólyagokat, a nemi szerveken sebeket és ízületi duzzanatot okoz; a szemek, a vérerek, az idegrendszer és az emésztőrendszer gyulladása is előfordul.

Autoimmun betegség

Colitis ulcerosa vagy krónikus fekélyes láz szisztémás kötőszöveti betegségekben és végbélgyulladás kolitisz. A betegség mindig a végbél felől indul és különböző magasságig érinti a vastagbelet.

Oka ismeretlen. Autoimmun okot is feltételeznek. Dysautonomia — a vegetatív idegrendszer funkciózavara. Habár kialakulásában több faktor is fontos, virális infekciók utáni autoimmun zavar is szerepet játszhat. Interstitialis cystitis — a húgyhólyag betegsége, parancsoló, urgens jellegű vizelési ingerekkel, krónikus hólyagtáji fájdalommal, ugyanakkor negatív vizelet baktérium tenyésztéssel jelentkező, lassan progrediáló tünetegyüttes.

Krónikus fáradtság szindróma — ismeretlen eredetű betegség, melyet fáradtság amely pihenéssel nem múlik el és más okra nem vezethető visszagyengeség, izomfájdalom és nyirokcsomó-megnagyobbodás jellemez.

Az ujjak görbületét is okozhatja az autoimmun betegség

Neuromyotonia — egy spontán izomaktivitással jellemezhető betegség, mely a motoros véglemezek spontán akciós potenciálja következtében alakul ki. A szerzett láz szisztémás kötőszöveti betegségekben gyakoribb, és a neuromuszkuláris kapcsolat ellen termelődő antitestek okozzák. Psoriasis vagy pikkelysömör — a bőrt, körmöket, nagyon ritkán nyálkahártyát érintő bőrbetegség, mely sokféle formában jelentkezhet.

Sarcoidosis vagy Láz szisztémás kötőszöveti betegségekben sarcoidosis — egy ismeretlen eredetű szisztémás megbetegedés. Leggyakrabban a tüdőt támadja meg, egyébként a bőrt, a szemet, illetve a nyirokcsomókat. A megtámadott szervekben felszaporodnak a fehérvérsejtek, és csomókat képeznek. Szkleroderma — egy idült betegség, melyre jellemző, hogy a bőr gyulladását követően sorvadás athrophia és a bőr megkeményedése sclerosis jön létre kollagén lerakódása miatt. Kezelése[ szerkesztés ] Az autoimmun betegségek kezelése sajnos ma még csak palliatív tüneti és az immunrendszer működését gátló immunszuppresszivilletve gyulladáscsökkentő terápiákat foglal magában, melyek az autoimmun reakciót és az ezzel összefüggö steril gyulladást gátolják.

EXTRA AJÁNLÓ

Immunszuppresszív szerek a szteroidokgyulladáscsökkentőként nem-szteroid gyulladáscsökkentőket lehet adni. Ennél specifikusabb, az immunrendszer működését célzottan gátló terápia például a TNFα antagonista etanercept a rheumatoid arthritis kezelésében játszhat egyelőre csak szerepet. Egyes betegségekben például 1-es típusú diabetes mellitus, Hashimoto-thyreoditis a kiesett hormontermelést külső hormonadással kell pótolni. J Autoimmun.

Mikor gyanakodjunk autoimmun betegségre?

DOI : PMID Clin Sci Lond. BMC Med. Nat Rev Immunol. Autoimmun Rev. Today 14 9— Nephrol Dial Transplant. Scand J Immunol. Altern Ther Health Med. J Neuroimmunol.